【案例回首】一例由意思不明的单克隆免疫球蛋白血症引起的获得性血管性血友病
颁布于：2025-06-10
文章起源：[中文]9091美高梅生物
案例主题
一例由意思不明的单克隆免疫球蛋白血症引起的获得性血管性血友病
作者
张子琪 上海交通大学医学院从属瑞金医院
案例提要
一名73岁老年男性患者，因反复无诱因便血伴晕厥入院查抄，却在医治过程中出血症状不休加沉，凝血职能日益降落。为了更好的援手患者查明病因并正确医治，
检验科协助临床发展了一系列查抄工作。凭据免疫学及骨髓片的检测了局，新增患者为“意思不明的单克隆免疫球蛋白血症”的临床诊断，增长沙利度胺医治原发病。
DIC了局显示患者纤维蛋白原减低，提醒需增长抗纤溶医治。全套凝血因子活性检测了局批注患者凝血因子活性普遍降落，疑惑获得性凝血职能阻碍，其中值妥贴心的
是VWF抗原及活性不成比例降落，进行VWF有关尝试室查抄，最终明确患者为由原发病引起的获得性血管性血友病，增长DDAVP及冷沉淀输注医治。本案例提醒我们
在临床的诊断和医治过程中器沉出凝血检测项主张检测，检验和临床亲昵互换，相辅相成，能力更好地为患者服务。
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责编：Echo
校对：幼九、Pretty